禅海一粟 发表于 2010-11-15 21:02:21

欧洲王室近亲结婚的经典案例——哈布斯堡唇

研究发现近亲结婚致欧洲最显赫王室家族衰落


      据《独立报》报道,哈布斯堡王朝是欧洲历史上最为重要、最有影响力的王室,同时也是欧洲历史上统治疆域最广的王室,家族历史可追溯到500多年前,曾统治过奥地利、匈牙利、比利时、荷兰及德国等国。16世纪中叶,哈布斯堡王朝分裂为奥地利与西班牙两个分支,然而在1700年,西班牙哈布斯堡王朝却突然衰落,原因让人大惑不解。西班牙科学家日前终于破解了这个谜团:原来是近亲结婚为这个欧洲王室家族一步步走向衰败埋下了伏笔。






近亲结婚保证纯正血统

      哈布斯堡王室盛行近亲结婚,以此保证家族血统纯正。但此举却对他们的后代产生可怕的影响,遗传疾病在最后一位直系继承人查尔斯二世身上的表现最明显,导致这位末代帝王身体虚弱,性无能。查尔斯二世的绰号为“被施魔法者”(El Hechizado),因为人们当时认为,查尔斯二世的身体和心理疾病皆拜巫术所赐。

  如今,科学家通过系谱对查尔斯二世祖先的基因进行了深入研究,发现查尔斯二世其实是频繁的近亲结婚的“产物”,可能至少身患两种遗传疾病。尽管身有缺陷,健康状况不佳,但为了延续哈布斯堡王朝统治,查尔斯二世结过两次婚,但无论怎么努力都未有子嗣,在39岁时抱憾而终。就这样,曾经无比辉煌的哈布斯堡王朝在查尔斯二世这里走向结束。

  科学家表示,通过对哈布斯堡王朝16代人3000多名直系亲属的研究,他们相信查尔斯二世身上暴露了近亲结婚的种种弊端。研究人员发现,查尔斯二世的“近交系数”(指由近亲交配个体基因纯合程度的数量指标)可与乱伦生下的后代相媲美。

  西班牙贡波斯特拉大学贡萨洛·阿尔瓦雷茨(Gonzalo Alvarez)教授研究发现,哈布斯堡王室家族的儿童死亡率远远高于当时的平均水平,纵然这一显赫家族拥有巨额财富,不可能遭受当时许多人面临的与贫困相关的健康问题。

  另外,哈布斯堡家族身有残疾的概率还高出平均水平,哈布斯堡家族成员特有的“哈布斯堡唇”(Hapsburg lip)就是最好的例证。所谓“哈布斯堡唇”是指下颌突出,这是由一种称为前突畸形(mandibular prognathism)的遗传疾病引起的,患上这种病的人下颌生长速度比上颌快。

遭受遗传疾病轮番折磨

  查尔斯二世不仅遭受了严重的“哈布斯堡唇”折磨,而且还是“大舌头”,说话口齿不清,总是流口水。相对于身材而言,他的头也显得太大,还有别的毛病,如肠胃不适,经常抽搐。据查尔斯二世首任妻子透露,他还有早泄问题。

  阿尔瓦雷茨说:“查尔斯二世直到4岁才会讲话,8岁才会走路。他个子不高,身材瘦小虚弱。据说,他对周围一切事物都提不起兴趣。30岁时看起来就像个老头子,双腿、双脚、腹部以及脸部都有些浮肿。在去世前的几年,他几乎站不起身来,同时还遭受着幻觉和痉挛等问题的折磨。”

  据阿尔瓦雷茨发表于《公共科学图书馆·综合》(PLoS ONE)的研究报告称,查尔斯二世身上的种种健康问题并不是因为荒淫无度的生活,而是哈布斯堡王朝几代人近亲结婚的直接结果。哈布斯堡王朝的座右铭就是:“让他们去发动战争吧,快乐的奥地利人应该赶快结婚,”以此赞美家族内部成员通婚的喜好。

  查尔斯二世的父亲菲利普四世是他母亲玛丽亚娜的叔叔,他的曾祖父菲利普二世则是他曾祖母安娜的叔叔,而他的祖母玛丽娅·安娜同时还是他的姑姑。另外,叔叔和侄女这样近乎乱伦的结合在哈布斯堡家族可谓屡见不鲜。

近亲结婚的不幸“产物”

  这意味着,在接下来的几代,如果不对近亲结婚的数量严加控制,“近交系数”会逐渐积累。哈布斯堡王朝的创建者菲利普一世的近交系数为0.025,这就意味着他2.5%的基因可能与后裔一样。但是200年或7代人以后,这一系数增加10倍达到0.25(查尔斯二世就是典型例证),意味着两代人有25%的基因相同。

  这种高频率近亲结婚存在的医学风险便是,有缺陷的基因(通常是隐性的)会积聚到一个人身上,表现方式都是此人身患疾病。这是第一代堂兄妹结婚生下的孩子患遗传疾病风险更高的原因。阿尔瓦雷茨教授及其同事相信,查尔斯二世的身体缺陷是因哈布斯堡王室家族成员之间高频率的近亲结婚造成的。

  在查尔斯二世出生前的200年,11次婚姻中有9次是近亲关系,包括两对叔叔和侄女的婚姻,两对第一代堂兄妹之间的婚姻。阿尔瓦雷茨教授认为,由于遗传了祖先的紊乱基因,查尔斯二世身患两种遗传疾病。

  一种是造成荷尔蒙失衡的垂体激素不足,影响了他的生长发育,第二种是肾疾,造成新陈代谢紊乱,致其阳痿和不育。他说:“查尔斯二世小时候肌肉力量差、驼背、血尿症和脑袋大可能都是因为这种遗传疾病。这样,我们认为,这两种遗传疾病可以解释查尔斯二世身上表现出来的大多数症状。”
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