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再生障碍性贫血(以下简称再障)是一组以造血干/祖细胞损伤、外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血、感染为主要表现的骨髓造血功能衰竭性疾病(骨髓衰竭)。再障的发病机制有造血干/祖细胞减少或缺陷、造血微环境缺陷和免疫异常。再生障碍性贫血中医称“髓劳”。因先后天不足,精血生化乏源,或因有毒药物及理化因素伤正,邪毒瘀阻,新血不生。以出血、血虚及合并发热等全血细胞减少、易染邪毒为主要表现的劳病类疾患。临床常见面色、眼睑、口唇、指甲苍白、头晕、心悸、耳鸣、腰膝酸软等气血亏虚等血虚见证及皮肤紫斑点、齿衄、鼻衄、月经过多甚至便血等气不摄血、热迫血行等出血见证,感染邪毒后出现不同程度的发热及感染部位相关症状等合并感染见证。慢性再障表现以贫血为主,急性再障病势急,出血、发热并发症多见,中医又称“急劳髓枯”。 在再生障碍性贫血的诊治中,麻柔主任首先重视通过四诊搜集辨证资料,认为中医治病必须注重针对病机。骨中之“髓”空虚引起的虚损性疾病是由于精气内夺引起,并与脾肾二脏关系密切。精气内夺,气血两虚,容易招致感染,引起发热,亦即“邪之所凑,其气必虚”。由此麻柔主任认为再障治疗要从脾肾入手,尤其治肾是关键。肾为五藏之本,内寓真阴真阳,肾脏的虚衰,实质就是肾阴、肾阳平衡失调。因此麻柔主任认为肾的阴阳偏衰在发病中起主要作用并贯穿疾病的整个过程,慢性再障一般起病缓慢,病程较长,日久多可累及多个脏腑,主要为脾肾,最终导致气血亏虚,气虚血瘀,因此强调脾肾阴阳亏虚为本,气血亏虚为标。从中医理论“虚久必瘀,瘀久必虚”“久病入络”出发,对病程长的患者麻柔主任强调瘀血致病机制。 慢性再障的治疗,国内以补肾中药为主联合免疫抑制剂(IST)和雄性激素治疗再障作为一线治疗方案,总有效率在70%左右,但仍有20%~30%的患者因为对常规治疗无反应,不能脱离输血,生活质量较低,病情迁延,医疗费用增高。对这部分患者,大多病程较长,在十年以上,反复骨穿皆提示为再障表现,临床医师在诊治时也往往束手无策。 麻柔主任探索性的应用含砷中药雄黄治疗病史十年以上的迁延不愈的慢性再生障碍性贫血,此型病人属于慢性重型再生障碍性贫血(SAA-‖),是再生障碍性贫血(慢性再障或急性再障)迁延发展最后导致骨髓造血功能耗竭,中、西医药治疗均无疗效,患者仅靠输血维持,临床表现以严重的贫血为主。中医认为再生障碍性贫血以肾虚精亏兼脾虚为本病的根本病机,但长期以来采用单纯补益脾肾法难以凑效,麻柔主任从中医理论“虚久必瘀,瘀久必虚”、“久病入络”出发,认为本病与其他类型的再障最大的区别在于病程长,“毒入骨髓”,炼精血为痰(骨髓被脂肪组织所取代),精不化血,气血生化乏源,而见虚象;毒邪致深而肆虐,水已枯涸而不胜火,以致气血逆乱而见鼻衄、齿衄、紫斑、呕血、便血诸出血证候。在本虚的基础上必兼有瘀血为患,二者互为因果,形成病理上的恶性循环,认同慢性再障之瘀血是在脾肾亏损的基础上产生的,此时的瘀血既是病理产物,又是一种致病因素可加重出血、诱发感染并进一步抑制骨髓造血功能,加重病情。因此针对病机治疗需顾及虚和瘀两个方面,宜在补肾健脾的基础上化瘀。 麻柔主任试探性地在此部分病例中应用含砷制剂,在补肾调阴阳兼健脾的基础上合用雄黄取其性温散瘀之功效,50%以上应用单药雄黄的长期不愈的再障患者最终脱离输血,甚至有患者血象恢复正常,而且病情稳定,不容易复发。麻柔主任认为,与其他血液系统恶性疾病不同,其病机为“因虚致瘀”、“久病入络”,而非“因毒致瘀”,故治疗上单用性温散瘀之雄黄,其温热之药性可助阳生血,化瘀功效针对“瘀血”之病机,而不用清热解毒之青黛。初步已显现出较好的苗头,临床值得扩大病例数进一步观察总结。
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